У відділенні проводиться обстеження та лікування хворих із інтерстиційними захворюваннями легень як встановленої так і невстановленої етіології. Лікувально-діагностичний процес проходить у колаборації із науковими співробітниками відділу інтерстиціальних захворювань легень ННЦ ФПА НАМНУ, який очолює член-кореспондент НАМНУ проф. Гаврисюк В.К. На базі відділення функціонує центр ідіопатичного легеневого фіброзу мережі орфанних центрів МОЗ України.

Які захворювання лікують

Інтерстиційні захворювання легень – група з понад 200 захворювань легень, які характеризуються двобічним поширеним ураженням легень відомої або невідомої причини, особливістю яких є поєднання у різних співвідношеннях запалення та фіброзу (рубцеві зміни) тканин органу.
Інтерстиційні пневмонії – група захворювань переважно невідомої причини (ідіопатичні), безпосередньо не пов’язані із активним інфекційним процесом, асоційовані із запаленням легеневого інтерстицію (сполучна тканина) та альвеол. Характеризується розвитком дихальної недостатності. Можуть призводити до фіброзної перебудови легень – легеневий фіброз, «стільникова» легеня. Основними скаргами пацієнтів є поява задишки, часто прогресуючого характеру, малопродуктивного кашлю. Клінічна картина обумовлена поєднанням симптомів дихальної недостатності (синюшність шкіри) та поширеного двобічного ураження легень (характерні хрипи над поверхнею грудної клітини, які нагадують звук розкриття застіжки-липучки). Основу лікування таких пацієнтів складують кортикостероїди (преднізолон та інші), які застосовуються всередину або внутрішньовенно. Найнебезпечнішим представником даної групи захворювань є ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ), який характеризується дуже швидким утворенням рубців в легенях, які практично повністю заміщують функціональну тканину органу. Виживаність пацієнтів упродовж 5 років не перевищує 40 %, тобто нижча, ніж при багатьох формах раку. Лікування полягає у призначенні специфічних дороговартісних протифіброзних препаратах, вдиханні кисню та пересадки легень.
Саркоїдоз – хронічне системне імунологічно-опосередковане захворювання, яке характеризується утворенням скупчень клітин (гранульом) в різних органах та системах. Найчастіше уражаються легені, лімфатичні вузли. Також поширеними є залучення шкіри, суглобів, селезінки. Більш рідкісним є випадки ураження центральної нервової системи, серця, очей. Здебільшого перебіг захворювання є нетяжким та зрідка супроводжується виникненням загрозливих для життя ускладнень. Тим не менше, пацієнти підлягають спостереженню, а у випадках симптоматичного перебігу із порушенням функції органів, ураженням окрім легень інших систем, погіршенням якості життя – терапії з використанням імуносупресивних (таких, які пригнічують імунітет) та протизапальних (кортикостероїди) препаратів.
Гіперсенситивний пневмоніт – досить поширене інтерстиційне захворювання легень, пов’язане із запаленням альвеол та легеневого інтерстицію внаслідок вдихання різноманітних антигенів (переважно білки та полісахариди рослинного, тваринного та мікробного походження), які запускають ланцюг імунологічних реакцій. У частини пацієнтів це захворювання може бути обумовлено прийомом деяких ліків, вдиханням хімічних аерозолів, дією певних фізичних факторів. У клінічній картині домінує задишка. Рентгенологічні методи дослідження дозволять виявити хмароподібні зміни в обох легенях. У випадку тривалого контакту із причинним фактором за відсутності лікування це захворювання закінчується утворенням поширеного фіброзу легень. Такі пацієнти можуть потребувати постійного вдихання кисню, проведення пересадки легень.
Рідкісні інтерстиційні зіхворювання легень. Лімфангіолейоміоматоз (ЛАМ) – генетично обумовлено пухлиноподібне неконтрольоване розростання гаденьком’язових клітин, які входять до складу судинної стінки. Ураження органів дихання проявляється появою множинних повітряних порожнин в обох легенях із клінічними проявами дихальної недостатності. Подекуди можуть виникати загрозливі ускладнення, такі як пневмоторакс (вихід повітря у плевральну порожнину із спаданням легені) або хілоторакс (вихід лімфи у плевральну порожнину), які потребують хірургічної допомоги. Альвеолярний протеїноз – рідкісне захворювання легень, при якому просвіт легеневих альвеол заповнюється аномальним білком. Це порушує нормальний газообмін в легенях та призводить до прогресуючої задишки. Питання діагностики та лікування цієї хвороби продовжують розроблятися. Дієвим методом лікування є бронхоскопія із промиванням бронхів (лаваж). Лангерганс-клітинний гістіоцитоз – також досить рідкісне захворювання, при якому в легенях утворюються вузлики та повітряні пухирці (кісти) чудернацької форми. Як і всі інші інтерстиційні захворювання, ця хвороба супроводжується вираженою задишкою. Нажаль, дієвого лікування ще не розроблено: переважно застосовуються симптоматичні та підтримуючі засоби.
Системні захворювання сполучної тканини (системний склероз, ревматоїдний артрит, дерматоміозит). Ці ревматичні хвороби, лікуванням яких переважно опікуються лікарі-ревматологи, досить часто проявляються ураженням легень. Скарги пацієнтів та прояви захворювання можуть бути дуже різноманітними, втім задишка, сухий кашель, загальна слабкість, відмічаються у більшості випадків.

Методи діагностики та лікування

У відділенні проводяться бодіплетизмографія, спірометрія, дослідження дифузійної здатності легень, ЕКГ, пульсоксиметрія, визначення дистанції у тесті із 6-хвилинною ходою, забір матеріалу (кров, сеча) для лабораторних досліджень.
У відділенні застосовуються методи фармакотерапії:

• Системні (в/в та в/м ін’єкції, пероральний прийом препаратів)
• Інгаляційні (введення інгаляційних розчинів за допомогою небулайзерів та індивідуальних інгаляторів MDI або DPI)
• Оксигенотерапія (магістральний кисень та кисневі концентратори)

Сучасне обладнання включає діагностичне обладнання (спірометричні комплекси), небулайзери, та кисневі концентратори.

Як потрапити на лікування

Запис на консультацію до пульмонолога поліклініки (необхідно мати направлення сімейного лікаря), який скеровує пацієнта безпосередньо до співробітника відділення з подальшо оцінкою показань для госпіталізаації до відділення ІЗЛ.